Mie Møller Bie
Når den ukontrollerede latter begyndte, var døden nær. Først senere blev den grusomme årsag afsløret
Et grin forbindes normalt med glæde. Men for en befolkningsgruppe i Papua Ny Guinea blev ukontrolleret latter engang et frygtet tegn på, at døden nærmede sig.
En mystisk sygdom kostede hundredvis af mennesker livet og efterlod forskere med et uhyggeligt mysterium.
Sygdommen fik tilnavnet den grinende død, og særligt kvinder og børn blev ramt.
Det skriver det polske medie Onet.
En sygdom med dødelig udgang
I 1950’erne begyndte forskere at undersøge de mange uforklarlige dødsfald blandt Fore-folket i Papua Ny Guinea.
Sygdommen, der blev kendt som kuru, angreb hjernen og nervesystemet.
De første symptomer omfattede problemer med balancen, ukontrollerede muskelbevægelser og vanskeligheder med at tale.
Hos nogle opstod desuden pludselige anfald af latter.
Efterhånden mistede den syge kontrollen over kroppen, og sygdommen endte uundgåeligt med døden.
Ofte gik der omkring et år fra de første symptomer til dødsfaldet.
På epidemiens højdepunkt døde op mod 200 mennesker årligt.
Den uhyggelige sandhed kom frem
Forskernes store gennembrud kom, da en særlig begravelsestradition blev undersøgt.
Fore-folket havde tidligere praktiseret rituel kannibalisme, hvor afdøde familiemedlemmers kroppe blev spist som led i begravelsesceremonier.
Kvinder og børn spiste blandt andet hjernen.
Netop denne praksis viste sig at være forklaringen på sygdommens spredning.
Kuru skyldes nemlig prioner, som er fejlfoldede proteiner, der kan ødelægge hjernens nerveceller.
Når smittet hjernevæv blev spist, kunne sygdommen overføres til andre.
Efter begravelsesritualerne ophørte i 1960’erne, faldt antallet af tilfælde dramatisk.
Ifølge artiklen døde den sidste kendte patient i 2009.
Forskningen i kuru har siden bidraget til forståelsen af andre alvorlige prionsygdomme.
I 2015 opdagede forskere desuden en genetisk variant hos nogle medlemmer af Fore-folket, som kan beskytte mod visse prionsygdomme.
